FIBRILINA
fibrilline, s. f. / fibrillin. [Lat. ftiintifica fi¬brilla, dim. de. la fibra = fi6ra; -ino.j Glicoproteina cu Mr 350 kDa, bogata In cisteina, prezenta In microfibrilele extra-celulare ale tesutului conjunctiv cutanat, renal, pulmonar, carti-laginos, tendinos, vascular, corneean si In zona ciliara. F. este sintetizata sub forma unei prefibriline alcatuita din 2 871 aminoacizi organizati In cinci regiuni distincte, cea mai mare (75% din molecula) prezentand numeroase secvente omologe cu EGF si cu proteina de legatura a TGF. Gena de 110 kb codanta a prefibrilinei este situata pe cromozomul 12. Au fost detectate numeroase mutatii ale acestei gene In *sindromul Marfan.