PARAPLEGIE SPASMODICA FAMILIALA STRUMPELL-LORRAIN
paraplegie spasmo-dique familiale de Strumpell-Lorrain / Striimpells disease. [Ernst Adolf Gustcv Gottfried voa Striimpell, medic. german, profesor de. me.dtc.inii intemd ia Leipzig, 1853-1925, M. Lorrain, newoiog francos, sec. XIX-XX.] Boala rara a SNC, caracterizata prin paralizie cu con-tractura si extensie a membrelor inferioare, exagerarea *refle-xelor osteotendinoase si *semn Babinski. Debuteaza In jurul varstei de 20 de ani si se agraveaza progresiv, foarte lent. P. este asodata cu tulburari cerebeloase si ale sensibilitatii pro-funde. Leziunea prindpala consta In demielinizarea fasdculului piramidal, ca si a fasdculelor spinocerebeloase si a cordoanelor posterioare. Transmiterea este autozomal dominanta. Boala face parte din sindroamele de eredodegenerescenta spi-nocerebeloasa.