TALASEMIE
thalassemie, s. f. / thalass(a)emia. [ijr. thalassa = mare; haima, -atos = sdnge.] Termen sub care sunt grupate o serie de anemii ereditare, hipocrome si hiper-sideremice, transmise autozomal dominant si determinate de repartitia anormala Tn molecula de *hemoglobina a celor patru lanturi polipeptidice, care prezinta o structura primara normala. Cel mai frecvent este !n cantitate insuficienta lantui p, de unde denumirea de p-t. data anemiei, la care se adauga o cantitate excesiva de hemoglobina F (fetala). Diferitele forme de t. au o distributie geografica asemanatoare: tarile riverane ale Mediteranei centrale si orientale. Forme de t.: 1) T. ma;ora este forma grava, homozigota. Sin.: boala Cooley (v.). 2) T. minora, sau *boala Rietti-Greppi-Micheli, este cea mai frecventa si benigna, comporta *poliglobulie microcitara si *hipocronii 3) T. minima reprezinta o simpla anomalie hematologica I purtatorii sanatosi ai *tarei. T. prin anomalia lantului a esl foarte rara, a-t. este mortala in utero ?n forma homozigola, I heterozigoti fiind minora sj benigna. Exista si forme asociati Tn care alaturi de hemoglobina normala si de hemoglobina se detecteaza o hemoglobina anormala: S (boala Silvestron Bianco, v.), C (sindrom Zuelzer-Kaplan, v.) sau E. V. drepanocitoza, hemoglobina.